Прионы
Скорее всего, многие из вас сталкивались в своей жизни с различными патогенами: вирусами, бактериями, грибками, паразитами. Все они организованы по-разному, но в составе каждого присутствуют нуклеиновые кислоты, необходимые для самовоспроизведения.
Патоген — микроорганизм, способный вызвать болезнь другого живого существа.
В 1997 нам стали известны прионы (от англ. protein — белок и infection — инфекция)— патогенные белки аномальной третичной структуры.
Происхождение прионов
Откуда берутся прионы? В человеческом организме строится множество разных белков, один из них — прионный белок. Нам до конца неизвестны его функции, но предполагается, что он участвует в транспорте ионов Cu(2+) в клетку. Особенно много его в нервных тканях!
Если какой-то белок сложится неправильно, то его отправляют «в утиль» — к ферментам, гидролизующим связи в белках — протеазам. Но если прионный белок сложится неверно (например, α-спирали будут заменены на β-листы), то finita la comedia — образуется прион. Его третичная структура крайне устойчива, поэтому ни одно вещество нашего организма не может его уничтожить: прион не гидролизуется под действием кислот и ферментов. Более того, облучение его ультрафиолетом и даже ионизирующим излучением не даёт результата. На основе данного наблюдения было выдвинуто предположение, что он меньше вируса, впоследствии подтверждённое электроскопическим методом.
Образующийся прион может превращать соседние прионные белки в таких же прионов, как и он, по неизвестному нам механизму. Так инфекция распространяется по организму.
Вероятность того, что в организме спонтанно образуется прион, достаточно мала, поэтому чаще человек заражается через прикосновение к заражённому или с пищей, приготовленной из мяса заражённого животного (а иногда и человека, но об этом ниже).
Прионные инфекции
Как уже было сказано ранее, наиболее активно синтез прионных белков идёт в нервных тканях, например, в мозге. Там же образуются прионы. В каждой клетке нашего тела заложена программа «коллективной безопасности»: если в ней образуется нечто опасное для организма, то клетка уничтожает саму себя, чтобы не допустить распространения патогена. Но при уничтожении заражённой клетки сохраняются прионные белки и прионы! На месте бывшей ткани образуются дыры, а прионы мигрируют в другие клетки. В результате, мозг индивида превращается в подобие губки, а болезни такого типа называют трансмиссивными губчатами энцефалопатиями.
Наиболее известная вспышка прионной инфекции:
Болезнь КУРУ. В Папуа — Новая Гвинея распространён ритуальный каннибализм; когда один из местных заболел Куру и умер, его съели, не подозревая о последствиях. Свидетели заболевания утверждают, что в результате заражения (инкубационный период 10-50 лет) больной постоянно хохочет (вследствие повреждения мозга), а потом внезапно погибает.
Лечение прионных инфекций
Лечения от прионов на данный момент не создано ввиду их химической, биологической и физической устойчивости.
Но лучшее лечение — профилактика — нам доступна: не ешьте мозги животных и не занимайтесь каннибализмом.
А на этом всё! Любите науку и используйте её достижения правильно!
Источники:
Wiki
ПостНаука
Нобелевский комитет
Нобелевская лекция Прузинера
Прионы (анимация)