Клинический случай: Синдром CLIPPERS у 51-летней пациентки

Источник кейса: журнал Clinical Case Reports

Перевод клинического случая предоставил - врач клинической лабораторной диагностики Зайцев Евгений Геннадьевич

В данной статье описан редкий клинический случай синдрома CLIPPERS (хроническое лимфоцитарное воспаление с периваскулярным усилением моста, реагирующее на стероиды) у 51-летней женщины. Она поступила в больницу с жалобами на двоение в глазах (диплопия), головокружение, нарушение координации (атаксия походки) и слабость в нижних конечностях, что началось за три недели до госпитализации. При осмотре врачами было выявлено нарушение способности к тандемной ходьбе, паралич правого шестого черепного нерва, что повлияло на движение глаз, и заметный горизонтальный нистагм (непроизвольное движение глаз). Пациентка также имела положительный симптом Бабинского, что могло указывать на повреждение центральной нервной системы. Несмотря на все симптомы, состояние периферической нервной системы пациентки было нормальным.

Уникальность данного случая

CLIPPERS — редкий и малоизученный синдром, впервые описанный в 2010 году, поражающий в первую очередь ствол головного мозга. Примечательно, что данный случай включает длительное наблюдение пациентки (50 месяцев), в течение которого наблюдалась стабильная ремиссия без рецидивов. Это уникально для CLIPPERS, так как заболевание часто вызывает серьезные рецидивирующие симптомы, если не поддерживается терапия.

Эмоциональные моменты заболевания

Заболевание центральной нервной системы, проявляющееся столь заметными симптомами, стало серьезным испытанием для пациентки. Переживание диплопии и потери контроля над координацией приносит значительные неудобства и может вызвать чувство тревоги и неуверенности в своих возможностях. Тем не менее, позитивный эффект от стероидной терапии и наблюдаемое улучшение с течением времени способствовали восстановлению уверенности пациентки в своём состоянии. Она ощутила облегчение и стабильность, которые принесла поддерживающая терапия, и смогла вернуться к нормальной жизни.

Лабораторные исследования

Для диагностики были проведены следующие исследования: анализ на антитела к аквапорину-4 и миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину, оба дали отрицательный результат. Также анализ ликвора (спинномозговой жидкости) не выявил олигоклональных полос и не показал плеоцитоза, что позволило исключить другие заболевания центральной нервной системы. Проведенная МРТ головного мозга выявила множественные гиперинтенсивные очаги в области моста, что подтвердило воспалительное поражение. Эти данные стали важными для постановки диагноза CLIPPERS и для планирования терапии.

Применённая терапия и результаты

Первоначальное лечение состояло из 5-дневного курса внутривенного введения метилпреднизолона в дозе 1 г в сутки, после чего последовала поддерживающая терапия преднизолоном 5 мг в день. Этот режим позволил достичь значительного улучшения симптомов и стойкой ремиссии. На протяжении четырёх лет регулярные МРТ-исследования подтверждали отсутствие прогрессирования заболевания и новых рецидивов. Несмотря на небольшие побочные эффекты от высоких доз стероидов (увеличение веса и гипергликемия), пациентка продолжала принимать поддерживающую терапию, и состояние оставалось стабильным.

Значение своевременной диагностики

Синдром CLIPPERS, хотя и редкое заболевание, может иметь выраженную реакцию на стероидную терапию, что подчеркивает важность своевременной и точной диагностики. Быстрое выявление заболевания и назначение поддерживающей терапии позволяют избежать необратимых повреждений головного мозга и сохранить качество жизни пациента на высоком уровне.