Метастазирующая в печень нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы у 17-летней девушки

Источник кейса: журнал Clinical Case Reports

Перевод клинического случая предоставил - врач клинической лабораторной диагностики Зайцев Евгений Геннадьевич

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) поджелудочной железы являются редкими новообразованиями, особенно в педиатрической популяции. В данном клиническом случае мы рассмотрим историю 17-летней пациентки, у которой была диагностирована метастазирующая в печень нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы.

Жалобы и симптомы

Пациентка обратилась в клинику с жалобами на сильную боль в верхней части живота, иррадиирующую в плечо. Боль началась около двух месяцев назад, беспокоила даже во время сна и лишь частично снималась анальгетиками. Она усиливалась в положении лежа на спине и не была связана с приемом пищи. Ранее, на протяжении нескольких лет, девушка испытывала периодические несильные боли в животе и спине, которые купировались обезболивающими и спазмолитиками.

Помимо болей, пациентка отмечала тошноту и потерю аппетита. Она отрицала потерю веса, постоянную диарею или приливы жара.

Уникальность случая

НЭО поджелудочной железы крайне редко встречаются у подростков, с частотой менее 0,1 случая на миллион. Особенность данного случая заключается в том, что у молодой пациентки уже на момент диагностики были выявлены метастазы в печени, что еще более редко для ее возраста.

Эмоциональные аспекты болезни

Для 17-летней девушки столкновение с серьезным диагнозом стало тяжелым испытанием. Многолетние неопределенные боли и отсутствие точного диагноза вызывали у нее и ее семьи чувство тревоги и беспомощности. Узнав о наличии редкой и серьезной опухоли, она испытала широкий спектр эмоций: от страха перед будущим до надежды на выздоровление. Поддержка близких и медицинского персонала сыграла ключевую роль в преодолении этих трудностей, помогая ей справиться с эмоциональным стрессом и настроиться на борьбу с заболеванием.

Диагностические исследования

При физикальном осмотре была отмечена болезненность в верхней части живота. Рутинные лабораторные анализы, а также функциональные пробы печени и почек были в пределах нормы. Уровни пролактина, тиреотропного гормона (ТТГ), гормона роста (GH) и паратиреоидного гормона (ПТГ) также были нормальными.

Ультразвуковое исследование выявило множественные гиперэхогенные образования с гипоэхогенной зоной вокруг в обоих долях печени. Компьютерная томография (КТ) с контрастированием подтвердила наличие множественных гиподенсных масс в печени размером от 10 до 40 мм, занимающих около 50% объема печени. Также была обнаружена нечеткая гиподенсная область между телом и хвостом поджелудочной железы размером около 25 мм.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование показало "белополосный" вид поджелудочной железы с реактивными лимфоузлами, но без явных новообразований. Проведена транскутанная биопсия печени, результаты которой показали высокодифференцированную нейроэндокринную опухоль. Иммуногистохимическое исследование выявило положительные маркеры нейроэндокринных опухолей: хромогранин, синаптофизин, CD56 и цитокератин. Индекс Ki-67 составил 5%, что соответствует опухоли средней степени злокачественности.

Лабораторные данные:

• Хромогранин А (CgA): 1499 нг/дл (норма 0–100 нг/дл). Повышение CgA часто свидетельствует о наличии нейроэндокринных опухолей и коррелирует с объемом опухолевой массы.
• Нейрон-специфическая енолаза (NSE): 32,3 нг/дл (норма 0–17 нг/дл). NSE является маркером нейроэндокринных клеток и может быть повышен при злокачественных процессах.

Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (MIBG) подтвердила наличие патологической активности в печени, указывая на метастазирование опухоли:

Лечение и прогноз

Пациентке было назначено лечение октреотидом длительного действия (Octreotide LAR) в дозе 30 мг раз в месяц. Октреотид является аналогом соматостатина и используется для контроля симптомов и замедления роста нейроэндокринных опухолей.

Значение своевременной диагностики

Данный клинический случай подчеркивает важность внимательного отношения к длительным и неспецифическим симптомам у пациентов, особенно в молодом возрасте. Раннее выявление нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы существенно повышает шансы на успешное лечение и улучшает прогноз. Несмотря на редкость таких опухолей у подростков, они должны рассматриваться в дифференциальной диагностике при наличии длительных необъяснимых болей в животе и спине.