Виды одышки

В покое и при физической нагрузке (шкала тяжести mMRC → Borga [от 0 — не ощутима до 10 — максимальная, 5 — тяжелая]; приступообразная (острая) и хроническая, ортопноэ (возникает в положении лежа на спине, проходит в положении сидя или стоя) и платипноэ (усиливается в положении сидя или стоя).

Причины различных типов одышки:

1) острая одышка (и её дифференциальная диагностика)

2) хроническая одышка (сначала при нагрузке, позже в покое) — ХОБЛ, бронхоэктатическая болезнь, хроническая сердечная недостаточность, интерстициальные болезни легких, остаточные явления перенесенного туберкулеза легких, первичные и метастатические опухоли легких, анемия, болезни нервно-мышечной системы; хроническая дыхательная недостаточность;

3) ночная пароксизмальная одышка и ортопноэ — левожелудочковая сердечная недостаточность, хронические заболевания легких, протекающие с затруднением отхаркивания мокроты ночью (ХОБЛ, бронхоэктатическая болезнь), нарушением вентиляции, которая увеличивается в положении лежа (интерстициальные болезни легких) или увеличением сопротивления дыхательных путей во время сна (синдром обструктивного апноэ во сне, в некоторых случаях астмы и ХОБЛ);

4) платипноэ — печеночно-легочный синдром:

Острая перемежающаяся порфирия

Врожденное нарушение синтеза гема наследуется аутосомно-доминантно. Снижение в печени активности порфобилиногендезаминазы приводит в ситуациях усиленного синтеза гема к накоплению предшественников порфиринов — порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК), которые, вероятно, являются причиной приступообразных расстройств периферических нервов и вегетативной нервной системы. Приступ порфирии часто провоцируется факторами, повышающими синтез порфиринов, такими как вещества, усиливающие активность системы цитохрома Р450 в гепатоцитах (чаще всего алкоголь, стероидные половые гормоны [напр. прогестерон], барбитураты, сульфаниламиды, карбамазепин, вальпроевая кислота, гризеофульвин, производные эрготамина), голодание (в т. ч. диеты для похудения со значительным ограничением калорий и углеводов), курение, инфекция, хирургическое вмешательство.

У 80–90 % лиц с ферментативным дефектом никогда не появляются симптомы болезни. Первые клинические симптомы обычно возникают в возрасте 20–40 лет, в виде приступов — от одного в течение жизни до многократных в течение года. Наиболее частым симптомом является приступообразная сильная, диффузная боль в животе (нейропатическая) с сопутствующими тошнотой, рвотой и запором (паралитическая кишечная непроходимость), реже поносом. Часто напоминает «острый живот», однако, при пальпации живот мягкий, и отсутствуют перитонеальные симптомы. Боль в животе сопровождается тахикардией и повышенным артериальным давлением. Одновременно или по мере развития приступа порфирии могут возникать нарушения со стороны ствола головного мозга, черепных нервов, периферических нервов и вегетативной нервной системы (парезы и параличи [обычно симметричные, от проксимальных частей верхних конечностей, но могут быть очаговыми], парестезии, онемения, невропатическая боль, нарушения мочеиспускания, усиленная потливость, нарушение дыхания или глотания) и психиатрические симптомы (бессонница, спутанность сознания, страх, галлюцинации, параноидальный синдром, депрессия), которые также могут предшествовать приступу. Паралич дыхательных мышц представляет опасность для жизни. В период приступа можно наблюдать темный цвет мочи или потемнение мочи под влиянием света.