Отличительная цитология и эволюция заболевания бластной плазмоцитоидной дендритно-клеточной опухолью.
У 26-летнего португальца в течение 2 недель были язвы в полости рта (язык и нижняя губа) и тяжелая нейтропения. В анамнезе у него была целиакия. Его брат умер за границей двумя годами ранее в возрасте 30 лет с диагнозом «лейкоз смешанного фенотипа» (CD34+, CD117+, CD33 слабый, CD7 слабый, CD19+, HLA-DR слабый и CD45 слабый).
В анализе крови пациента: лейкоциты 4,26×10^9/л, гемоглобин 106 г/л, тромбоциты 156×10^9/л, нейтрофилы 0,34×10^9/л, моноциты 1,53×10^9/л и атипичные мононуклеары 0,17×10^9/л.
МИКРОСКОПИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ
Аномальные мононуклеарные клетки (изображения выше) имели базофильную цитоплазму, которая часто была вакуолизированной и иногда имела неровные края; хроматин показал некоторую конденсацию, а часть клеток имела нечеткие ядрышки.
ЦИТОЛОГИЯ АСПИРАТА КОСТНОГО МОЗГА
Были заметные клетки среднего размера с круглыми ядрами, демонстрирующими некоторую конденсацию хроматина и агранулярную базофильную цитоплазму; отличительной чертой было наличие широких цитоплазматических хвостов у значительной части клеток (изображения вверху). Кроме того, встречались мелкие клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением и базофильной цитоплазмой. Меньшая часть клеток обоих типов имела мелкие цитоплазматические вакуоли. Мелкие клетки напоминали таковые в периферической крови, но вакуолизация была менее выражена.
ЦИТОХИМИЯ
Цитохимия была отрицательной для миелопероксидазы и α-нафтилацетатэстеразы (ANAE). PAS-реакция показала крупнозернистую позитивность на гликоген в некоторых клетках.
ИФТ
Проточно-цитометрическое иммунофенотипирование выявило две патологические популяции клеток. Менее зрелая популяция (30% клеток) экспрессировала CD34, CD117, CD13, слабые CD33, HLA-DR, CD7, CD123 и слабые CD45; они были отрицательными по CD4, CD56, миелопероксидазе и другим маркерам миелоидного и В- и Т-линии. Вторая популяция (50% клеток) экспрессировала CD36, HLA-DR, CD7, CD4, слабую CD45 и сильную CD123; они были отрицательными по CD56, миелопероксидазе и другим миелоидным и В- и Т-линиям.
FISH
Флуоресцентная гибридизация in situ не показала перестройки KMT2A, CBFB или RUNX1, и цитогенетический анализ был нормальным. Был поставлен диагноз бластной плазмоцитоидной дендритно-клеточной неоплазии (БПДКН). Пациент получил интенсивную химиотерапию (режим гипер-CVAD) и был дополнительно обследован через 28 дней. Аспират костного мозга теперь показал замену плеоморфными опухолевыми клетками с базофильной, иногда вакуолизированной цитоплазмой, некоторые клетки с признаками, предполагающими моноцитарную дифференцировку (изображения ниже)
Но с некоторыми остаточными клетками с тупыми цитоплазматическими хвостами (изображение ниже).
Иммунофенотипирование показало менее 1% клеток CD34+. Клетки, соответствующие незрелым бластоидным дендритным клеткам (вариабельный CD117, слабый CD4, CD123++, HLA-DR+ и CD56–), составляли 8% клеток, в то время как 44% составляли созревающие клетки линии моноцитов (CD14+, CD36+, HLA-DR+ и CD56 слабые) . Теперь было 65% клеток ANAE+. Характерным иммунофенотипом БПДКН является позитивность по CD4 и CD56. У незначительного меньшинства пациентов, у которых один из этих маркеров отрицательный, диагноз подтверждается экспрессией CD123, TCL1A или CD303. Как и у нашего пациента, отличительная цитология, особенно цитоплазматические хвосты или псевдоподии, также убедительно свидетельствуют об этом диагнозе наличие гликогена в клетках (PAS-реакция). Ранее мы наблюдали, как и у этого пациента, что большинство диагностических клеток находятся в костном мозге. Существует связь между БПДКН и миелоидными новообразованиями, особенно хроническим миеломоноцитарным лейкозом. У этого пациента было общее происхождение стволовых клеток с химиотерапией, связанное с регрессией наиболее примитивной бластной плазмоцитоидной популяции дендритных клеток со сдвигом дифференцировки в сторону моноцитарной линии, что проявляется изменениями в морфологии, цитохимии и иммунофенотипе.
Источник: Bain Barbara J. - Hematology - 101 Morphology Updates, 2023