Тромбоцитопения у 4-летнего ребенка
4-летняя девочка была доставлена ее мамой к педиатру с жалобой на новые сильные кровоподтеки на ногах. Мать не могла вспомнить какие-либо падения или удары, которые могли бы вызвать кровоподтеки. При осмотре врач также отметил слизистое кровотечение в полости рта. В ходе опроса выяснилось, что у пациента симптомы гриппа появились несколько недель назад. Физикальное обследование было нормальным, за исключением кровотечения. В семье девочки нарушениями свертывания крови никто не страдал. Был выполнен общий анализ крови (ОАК):
Отмеченные результаты CBC
Значения WBC, RBC, Hgb, Hct, RBC оказались в норме. Количество тромбоцитов резко снижено: PLT = 26 тыс./мкл (референсный интервал 150-450 тыс./мкл).
IPF (незрелая фракция тромбоцитов) = 22% (референтный диапазон IPF% 1,0-7,0%). Незрелая фракция тромбоцитов (IPF) — это дополнительный расширенный клинический параметр, выдаваемый гематологическим анализатором Sysmex серии XN.
Количество тромбоцитов у этого пациента было подсчитано в канале PLT-F (флуоресцентный метод анализа тромбоцитов). В анализаторе Sysmex количество тромбоцитов также измеряется импедансным методом(канал: PLT-I) в котором количество тромбоцитов может быть ложно увеличено, если в крови пациента будут небольшие эритроциты или фрагменты. Третий дополнительный параметр Sysmex это PLT-O в котором при измерении тромбоцитов по размеру можно пропустить макротромбоциты (большие тромбоциты), что дает ложно низкие значения PLT.
В этом клиническом случае было небольшое количество тромбоцитов и флаг анализатора дал показал аномальную диаграмму рассеяния тромбоцитов. PLT-F, с другой стороны, использует специфический для тромбоцитов краситель, который устраняет помехи, наблюдаемые другими методами. Флуоресцентный краситель маркирует РНК, и прямое рассеяние используется для определения размера, в то время как боковая флуоресценция используется для измерения содержания РНК. Поэтому количество тромбоцитов подсчитанное в PLT-F канале считается наиболее надежным методом анализа.
Кроме того, когда есть аномальная диаграмма рассеяния или низкий уровень тромбоцитов, также сообщается о IPF% и IPF #. Фракция незрелых тромбоцитов является самой «молодой» , еще их называют ретикулоцитарные тромбоциты. Это самые первые циркулирующие в крови тромбоциты, попавшие прямо из костного мозга. Увеличение IPF указывает на увеличение производства тромбоцитов, однако количество тромбоцитов у этого ребенка было очень низким. Это говорит о том, что тромбоцитопения связана с чрезмерным разрушением тромбоцитов; костный мозг активно вырабатывал тромбоциты, но они разрушались, вызывая низкий уровень тромбоцитов.
диагноз: Иммунная тромбоцитопения - ИТП.
Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП), ранее известная как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или иммунная тромбоцитопеническая пурпура, является одним из наиболее распространенных нарушений свертываемости крови у детей. В большинстве случаев это проявляется внезапным появлением синяков и петехий у здорового ребенка с нормальным уровнем лейкоцитов и гемоглобином. ИТП - это аутоиммунное нарушение свертываемости крови, при котором иммунная система вырабатывает антитела против тромбоцитов, которые связываются с тромбоцитами и вызывают их разрушение. Несмотря на то, что точная причина ИТП остается загадкой, известно, что она может следовать за вирусной инфекцией или вакцинацией живыми вакцинами. В то время как у взрослых и у детей есть некоторые сходства между ИТП, у детей это, как правило, острое заболевание, которое самоограничивается и проходит через несколько недель без лечения. Однако у небольшого числа детей расстройство может прогрессировать до хронической ИТП. В отличие от детской ИТП, хроническая форма чаще наблюдается у взрослых.
Этот пациент выздоровел через несколько недель. Через месяц после начального эпизода ее PLT составляла 174 × 10^3 / мкл, а ее IPF% составлял 6,0%.
Заключение
Подсчет IPF в общем анализе крови является быстрым и недорогим анализом. Может быть чрезвычайно полезным для своевременной диагностики иммунной тромбоцитопении (ИТП). Когда количество тромбоцитов у ребенка восстановилось, IPF% вернулся к нормальному диапазону. Таким образом, IPF можно использовать не только для диагностики, но и в качестве показателя ремиссии.
Источник: labmedicineblog.com/2019/09/16/hematology-case-study-thrombocytopenia-in-a-4-year-old-child/
Перевод выполнил: Врач-консультант Евгений Геннадьевич Зайцев.
Ссылки:
- Sysmex America, 2019. www.sysmex.com/us.
- Arshi Naz et al. Importance of Immature platelet Fraction as a predictor of immune thrombocytopenic purpura. Pak J Med Sci 2016 Vol 32 No 3:575-579
- Briggs,C. Assessment of an immature plateletfraction (IPF) in peripheral thrombocytopenia. Br J Haematol 2004Jul;126(1):93-9
- Sysmex White Paper. The role of the ImmaturePlatelet Fraction(IPF) in the differential diagnosis of thrombocytopenia. www.sysmex.com/us
- D-Orazio, JA, Neely, J, Farhoudi,N. ITP in children: pathophysiology and current treatment approaches.J Pediatr Hematol Oncol.2013 Jan;35(1): 1-13