Панникулит как причина лихорадки неясного генеза у девочки 4 лет

Источник кейса: журнал BMJ Case Reports

Автор перевода клинического случая - врач клинической лабораторной диагностики Зайцев Евгений Геннадьевич

Клинический случай описывает пациентку девочка в возрасте 4 лет с множественными сопутствующими заболеваниями, среди которых хромосомная делеция 10q21.2, гипотиреоз, задержка развития и атриовентрикулярная блокада второй степени. Основные жалобы включают рецидивирующую лихорадку неизвестного происхождения (ЛНП) и кожные поражения в виде подкожных узелков, которые были диагностированы как панникулит. Лечение пациентки осложнялось наличием дерматологических и системных симптомов, которые потребовали комплексного подхода с участием врачей разных специальностей: генетика, дерматолога, ревматолога и педиатра.

Панникулит — это воспаление подкожной жировой ткани, сопровождающееся образованием узелков на коже. Эти узелки могут быть болезненными и часто возникают на участках тела, где жировая ткань развита наиболее интенсивно, таких как ноги, бедра и ягодицы. В данном случае у пациентки появились болезненные уплотнения на голенях, которые усиливались во время повышения температуры. Этот симптом оказался ключевым для постановки диагноза панникулита. Важно отметить, что панникулит является редким заболеванием у детей, и его диагностика требует тщательной корреляции клинических и гистопатологических данных, что усложняло диагностику.

Одной из особенностей этого случая стала необходимость междисциплинарного подхода к лечению и диагностике. Потребовалось множество исследований, таких как эхокардиография, анализы крови, биопсия костного мозга и кожи, а также МРТ, чтобы исключить злокачественные процессы и подтвердить наличие панникулита. В рамках диагностического поиска был проведен генетический тест на панель R413 из национального центра амилоидоза для выявления возможных генетических нарушений, а также другие исследования, направленные на выявление аутоиммунных или неопластических процессов.

Рецидивирующая лихорадка стала для пациентки и её семьи тяжелым испытанием. Постоянное ухудшение состояния, ежедневные колебания температуры от 37,9°C до 39°C, а также болезненные изменения на коже вызвали чувство тревоги и беспокойства у родителей. Семья вынуждена была обратиться к нескольким специалистам, однако диагностика оставалась сложной, что ещё больше усугубляло психологическое состояние семьи. Во время лечения преднизолоном и метотрексатом были заметны улучшения, но требовался постоянный контроль за возможными побочными эффектами этих препаратов. Пациентка, несмотря на все трудности, демонстрировала невероятную стойкость и постепенно возвращалась к повседневной жизни.

В лабораторных исследованиях было выявлено несколько отклонений, которые включали аномальные результаты в респираторных вирусных панелях и некоторые изменения в эхокардиографии. Биопсия кожи показала наличие панникулита, который был подтвержден МРТ. У пациентки также были обнаружены такие кожные признаки, как фолликулярный кератоз и пятна цвета "кофе с молоком", что также может быть связано с основным заболеванием. Эти лабораторные данные помогли уточнить диагноз и определить дальнейшую тактику лечения.

Лечение включало использование преднизолона в дозировке 5 мг один раз в день и метотрексата в дозировке 12 мг один раз в неделю. Эти препараты были выбраны для подавления воспалительных процессов и модуляции иммунного ответа. Лечение было сложным и требовало постоянного мониторинга печеночных проб и показателей крови для предотвращения возможных осложнений, таких как гепатотоксичность или угнетение костного мозга. Со временем пациентка стала лучше переносить терапию, а её состояние стабилизировалось. С течением времени размеры и болезненность кожных узелков уменьшились, что позволило ей вернуться к нормальной жизни.

Семья пациентки описала свои переживания как тяжелые и изматывающие. Мать пациентки рассказывала о том, как сложно было наблюдать за страданиями своей дочери, которая с раннего возраста сталкивалась с медицинскими проблемами. Лихорадка была непредсказуемой и вызывала сильное беспокойство. Постоянные визиты к врачам, назначение различных препаратов и необходимость регулярных осмотров стали частью их повседневной жизни. Тем не менее, наблюдая за постепенным улучшением состояния дочери, семья обрела надежду на выздоровление и возвращение к нормальной жизни.

Этот случай подчеркивает важность своевременной диагностики панникулита и лихорадки неизвестного происхождения у детей. Комплексное обследование и участие специалистов из различных областей медицины играют ключевую роль в установлении точного диагноза и разработке плана лечения. Раннее выявление кожных узелков и проведение биопсии являются важными этапами в диагностическом процессе, так как они позволяют исключить возможные злокачественные процессы и назначить соответствующее лечение. Регулярный мониторинг и тщательная оценка эффективности лечения необходимы для предотвращения рецидивов и обеспечения безопасности пациента.

Этот случай также демонстрирует важность междисциплинарного подхода в медицине, особенно при сложных педиатрических заболеваниях, требующих вовлечения специалистов из разных областей. Только скоординированное взаимодействие врачей, а также тщательное и систематическое наблюдение за пациентом позволяют достигнуть максимальных результатов лечения.

Бесплатная онлайн-консультация от врача→

Источник: Gnanendran D, Alshamari T, Muhammad A, et alPanniculitis with fever of unknown originBMJ Case Reports CP 2024;17:e262467.