«Нам раз за разом удаляли эту опухоль и не могли понять её природу. Через месяц она вырастала снова, и мы боялись даже предположить, как и когда всё это кончится»
Анастасия, мама нашего пациента Романа, поделилась историей о долгом пути лечения своего сына в различных медицинских учреждениях и поворотной консультации в РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Мальчик с рождения страдает от тяжелого и очень редкого генетического заболевания — остеоглафонической дисплазии. На этом фоне у него развилась опухоль полости рта, лечение которой (как хирургически, так и при помощи химиотерапии) не помогало, пока пациент не был направлен на консультацию в нашу клинику.
«Рома тяжело болел с самого рождения, практически сразу он перенёс операцию — нейрохирурги устранили краниосиностоз, увеличили объём полости черепа. Когда Роме было два года, у него во рту появилась опухоль, но по месту жительства нам помочь не могли — не получалось сделать снимки, которые предоставили бы хорошую визуализацию аномалии.
После консультации челюстно-лицевого хирурга в клинике, где нам проводили первую операцию, был поставлен диагноз эпулис, и дана рекомендация госпитализироваться, чтобы удалить образование. Но этот процесс несколько затянулся в связи с пандемией новой коронавирусной инфекции COVID-19: когда мы попали в больницу, опухоль уже успела существенно увеличиться — она буквально вываливалась изо рта.
После проведения операции удалённые ткани отправили на гистологический анализ, мы ждали его результатов. Заключение пришло неутешительное — определить природу, доброкачественность или злокачественность образования оказалось невозможно. Отрицательным был и анализ на саркому.
Через два месяца опухоль снова появилась, и все дальнейшие события повторились — госпитализация, удаление образования, безрезультатная гистология. После очередного рецидива был собран консилиум онкологов: сначала говорили о необходимости резекции части челюсти, установки протеза, но в дальнейшем решили остановиться на проведении курсов химиотерапии.
Несколько месяцев мы периодически госпитализировались, проходили лечение, но по результатам МРТ-исследований положительной динамики не было. Образование не уменьшилось, даже не остановился его рост. Никто уже не знал, что с нами делать.
Я была в отчаянии, когда осенью 2021 года мы попали на консультацию к профессору Андрею Вячеславовичу Лопатину, заведующему отделением челюстно-лицевой хирургии РДКБ. В слезах просила его нам помочь, потому что это была последняя больница, согласившаяся нас принять. Андрей Вячеславович сначала сказал, что он может удалить образование, но в связи с неясным характером его возникновения рецидив неизбежен. Однако во время изучения заключений о наших гистологических исследованиях он резко вышел из кабинета. Мы с мужем сидели в полном недоумении.
Вернулся Андрей Вячеславович ещё с одним доктором — Александром Юрьевичем Кугушевым. Они сообщили нам, что на самом деле Рома страдает от гигантоклеточной репаративной гранулемы. Был определён порядок действий: оперативное вмешательство с последующим введением таргетного препарата, который бы обеспечил остановку роста опухоли».
После проведения подробных исследований специалисты пришли к выводу — хирургическое вмешательство невозможно. Как объяснил Александр Юрьевич Кугушев, кандидат медицинских наук, хирург-онколог отделения челюстно-лицевой хирургии РДКБ, верхняя и нижняя челюсть Ромы были тотально повреждены, мягкотканное образование во рту сильно кровило, поэтому доктора приняли решение начать таргетную терапию.
«Этот вид терапии направлен на блокирование роста гигантских клеток и стимулирование организма на их замещение сначала хрящевидной, а затем и костной тканью», — объяснил принцип лечения специалист.
Первая госпитализация и начало таргетного лечения у Ромы состоялись в январе. Анастасия отмечает, что её мучили сомнения, но они быстро развеялись:
«Когда в январе мы госпитализировались, чтобы нам сделали первые три укола, я почти не верила, что это может дать какой-то эффект, но других вариантов не оставалось. Уколы делали с периодичностью раз в неделю, и уже перед вторым введением мне начало казаться, что опухоль изменилась. Тогда я говорила себе, что наверняка просто вижу то, что хочу видеть. Но перед третьим уколом изменения были уже заметнее, и наш лечащий врач подтвердил — образование уменьшается».
Отделение челюстно-лицевой хирургии РДКБ обладает большим опытом лечения детей с гигантоклеточными репаративными гранулёмами. Именно применение этого опыта помогло справиться со случаем Ромы, несмотря на ситуацию, осложнявшуюся общим состоянием мальчика — из-за основного заболевания организму не хватало необходимых минералов для быстрого восстановления поражённых областей.
«Эффективность лечения будут оценивать путем проведения контрольных томографических исследований, — отметил Александр Юрьевич. — Если увидим полное замещение зон поражения — оставим ребенка под наблюдением на год, чтобы исключить возможность рецидива заболевания. Большинство костных деформаций, которые могут возникнуть в результате терапии, самостоятельно «сглаживаются» в течение полутора лет и пациенту в дальнейшем не потребуется какого-либо радикального хирургического вмешательства».
В общей сложности Рома находится на лечении в РДКБ уже более полугода. За это время врачи отмечают явную положительную динамику — опухоль существенно уменьшилась (сейчас её почти не видно), аппетит и общее самочувствие ребёнка улучшились.
«Хотя лечение ещё не окончено, я безмерно благодарна больнице и нашим врачам — Александру Юрьевичу Кугушеву, Андрею Вячеславовичу Лопатину, — завершила мама нашего юного пациента. — Чуткость и профессионализм этих специалистов помогли нам выбраться из ситуации, из которой мы не видели выхода».