Стеноз легочной артерии

ОБЩИЕ ДАННЫЕ

Порода: кокапу

Возраст: 12 недель

Пол: кобель, некастрированный

Предъявляемые жалобы: громкий шум в сердце, который был случайно выявлен ветеринарным врачом на осмотре перед вакцинацией.

КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Собака была активной, не демонстрировала явных признаков заболевания. Единственным клиническим признаком был систолический шум с интенсивностью V/VI, выслушиваемый на основании сердца слева, проводящийся в дорсальном направлении. Слизистые оболочки были розовые и влажные, время наполнения капилляров увеличено (˃ 2 секунд). При аускультации легких и пальпации брюшной полости патологий не выявлено, пульс на бедренной артерии в норме.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Для определения причины шума было выполнено эхокардиографическое исследование, при котором были выявлены выраженная гипертрофия и дилатация правого желудочка (рис. 1). Патологий трехстворчатого клапана не отмечено, левые камеры сердца имели нормальную структуру и функциональность.

При оценке легочной артерии было отмечено сращение створок клапана, что служит типичным признаком стеноза легочной артерии (СЛА) типа А (рис. 2). При цветном допплеровском картировании был отмечен турбулентный кровоток через клапан легочной артерии в фазу систолы, а также недостаточность клапана в фазу диастолы. Постоянно-волновая допплерография кровотока через клапан легочной артерии показала, что максимальная скорость потока составляет 5,8 м/с, это соответствует градиенту давления на стенозированном клапане 134,6 мм рт. ст. (при норме < 30 мм рт. ст.; показатель ˃ 80 мм рт. ст. свидетельствует о тяжелом стенозе). Признаков сопутствующих врожденных заболеваний сердца выявлено не было.

Был поставлен диагноз «тяжелый СЛА типа А»: сращение сворок клапана легочной артерии без признаков гипоплазии фиброзного кольца клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациенту был назначен атенолол в низкой дозе с постепенным, в течение двух недель, повышением дозы до целевой — 2 мг/кг. Препарат позволяет снизить потребность миокарда правого желудочка в кислороде и защитить его от пагубного действия катехоламинов. Было рекомендовано выполнить баллонную вальвулопластику для коррекции порока, и животное снова было доставлено в клинику для выполнения этой малоинвазивной процедуры после четырехнедельного курса атенолола.

Рис. 1. Эхокардиографические изображения сердца из правого парастернального доступа, на которых можно видеть ремоделирование миокарда. Дилатированные правые камеры сердца с гипертрофией миокарда видны на переднем плане, над нормальными левыми камерами сердца. В сечении по длинной оси (а) можно отметить, что увеличение правого желудочка (RV) настолько значительно, что сердце имеет двухверхушечный вид. Обратите внимание, что правое предсердие (RA) больше левого (LA). В сечении по короткой оси субъективно отмечаются дилатация и гипертрофия правого желудочка (b). LV — левый желудочек

Рис. 2. Эхокардиографические изображения сердца из правого краниального парастернального доступа, косое сечение на уровне клапана легочной артерии. В фазу диастолы (а) можно видеть закрытый клапан (стрелки указывают на кольцо клапана). В фазу систолы (b) клапан имеет типичный куполообразный вид из-за сросшихся створок, что является признаком стеноза легочной артерии типа А. Между сросшимися створками клапана видно маленькое отверстие (обозначено стрелками). PA — легочная артерия, RV — правый желудочек

Лечением выбора при стенозе легочной артерии является баллонная вальвулопластика, которая представляет собой эндоваскулярное малоинвазивное вмешательство, выполняемое под визуальным контролем.

Под общей анестезией собаку уложили на левый бок, чрескожный доступ в правую яремную вену был выполнен с помощью модифицированной техники Сельдингера. Под флюороскопическим контролем была выполнена вентрикулограмма правого желудочка, чтобы оценить положение и размер стенозированного клапана легочной артерии (рис. 3). Диаметр фиброзного кольца составлял 15 мм (по данным эхокардиографии — 13 мм). Следовательно, для эффективной баллонной дилатации необходимо, чтобы рабочий размер баллона составлял 18−22 мм (1,2−1,5 х измеренный диаметр кольца). Однако катетеры для баллонной дилатации диаметром более 18 мм имеют достаточно низкое давление разрыва, поэтому баллон может быть поврежден во время процедуры, что, в свою очередь, может нанести вред выносящему тракту правого желудочка и трехстворчатого клапана. Чтобы снизить риск разрыва баллона, но обеспечить достаточное расширение отверстия, можно использовать два баллона меньшего диаметра, которые помещают рядом друг с другом и одновременно раздувают.

Для выполнения этой манипуляции два проводника Розена были проведены через правый желудочек, а затем через стенозированный клапан; для их направления использовался катетер 6F для измерения давления с баллоном на конце. Два катетера для баллонной дилатации диаметром 12 и 14 мм (эффективный диаметр 21,3 мм) были продвинуты каждый по отдельному проводнику и одновременно надуты. Флюороскопически контролировали исчезновение «талии» баллонов, что свидетельствовало об адекватном растяжении сросшихся створок клапана легочной артерии (видео 1).

Рис. 3. Изображение ангиографии, на котором можно видеть типичную картину клапанного стеноза легочной артерии. Доступ в правый желудочек был осуществлен с помощью катетера для ангиографии (Бермана) через правую яремную вену и краниальную полую вену. Контраст проходит из правого желудочка, который имеет нормальный трабекулярный вид, в легочную артерию (РА) через стенозированный клапан (обозначен треугольными стрелками). Обратите внимание на сильную дилатацию главной легочной артерии за местом стеноза до точки ее бифуркации на левую (дорсальную) и правую (стернальную) ветви. Выносящий тракт правого желудочка (RVOT) сильно сужен вследствие концентрической гипертрофии, что видно в момент систолы

Затем баллоны, проводники и сосудистые интродьюсеры были извлечены, кровотечение в месте эндоваскулярного доступа было остановлено методом компрессии в течение 30 минут. Пациент был выписан из клиники через 24 часа.

Через четыре недели после вмешательства пациент был доставлен в клинику для контрольного эхокардиографического исследования. Допплерография показала снижение градиента давления примерно на 70 % (рис. 4). Клапан легочной артерии имел большее отверстие в фазу систолы, а в фазу диастолы больше не принимал куполообразный вид (рис. 5). Владельцы животного отметили лучшую переносимость физических нагрузок и более быстрое восстановление после них. На основании данных обследования было принято решение постепенно, в течение нескольких недель, прекратить прием атенолола, пациент не демонстрировал никаких клинических признаков.

Рис. 4. Постоянно-волновая допплерография, регистрирующая кровоток через стенозированный клапан легочной артерии. На момент постановки диагноза (а) максимальная скорость потока соответствовала трансклапанному градиенту давления 135 мм рт. ст. (величина ˃ 80 мм рт. ст. говорит о тяжелом пороке). Через четыре недели после баллонной вальвулопластики (b) максимальный градиент давления составлял 34 мм рт. ст., что говорит о том, что процедура прошла весьма успешно

Рис. 5. Эхокардиографические изображения сердца в В-режиме в момент максимального открытия клапана; сравнивается морфология клапана до (а) и после (b) выполнения баллонной вальвулопластики. Обратите внимание на то, что после выполнения вальвулопластики отверстие клапана при его открытии стало значительно больше (обозначено сплошными линиями). PA — легочная артерия, RVOT — выносящий тракт правого желудочка

Снижение трансклапанного градиента давления на 50 % и более служит основанием для благоприятного долгосрочного прогноза.

ОБСУЖДЕНИЕ

Несмотря на то что на момент постановки диагноза владельцы животного не отмечали каких-либо клинических признаков, после выполнения баллонной дилатации они отметили, что животное стало более активным. Это часто отмечается у щенков, которым выполнили подобную манипуляцию, и является следствием врожденного характера этого заболевания. Многие владельцы не настораживаются относительно низкой толерантности к физическим нагрузкам, поскольку животные менее активные с самого рождения. Этому пациенту, как и большинству других, диагноз «стеноз легочной артерии» был поставлен после случайного обнаружения громкого сердечного шума.

Диагноз СЛА ставится на основании эхокардиографического исследования, поскольку только этим методом можно визуализировать наличие дисплазии клапана легочной артерии, а также оценить последствия повышения давления в правом желудочке. Как правило, при тяжелом СЛА наблюдается выраженная гипертрофия правого желудочка, причем она может быть настолько сильной в подклапанной области, что сама будет вносить вклад в развитие динамического подклапанного стеноза. Это обстоятельство может осложнить катетеризацию легочной артерии и повысить риски баллонной вальвулопластики. В некоторых случаях эхокардиография выявляет сопутствующие врожденные патологии сердца, чаще всего — дисплазию трехстворчатого клапана и открытый артериальный проток. Находки при рентгенографическом исследовании могут дать основание заподозрить стеноз легочной артерии, особенно это касается увеличения правого желудочка, выпячивания области легочной артерии (рис. 6), и обеднение сосудистого рисунка легких. Однако кардиологи редко используют рентгенографическое исследование для постановки этого диагноза, отдавая предпочтение эхокардиографии.

Типичными эхокардиографическими находками при стенозе легочной артерии типа А являются правосторонняя кардиомегалия, гипертрофия миокарда правого желудочка и сращение створок клапана легочной артерии.

Предложена классификация стеноза легочной артерии на тип А и тип B. При СЛА типа А отмечается простое сращение створок клапана, для стеноза типа В характерна гипоплазия фиброзного кольца клапана. При эхокардиографическом исследовании часто выявляется смешанный тип СЛА. У собак со сращением створок клапана баллонная вальвулопластика дает лучший результат, чем при наличии гипоплазии кольца клапана. Многие кардиологи рекомендуют выполнять малоинвазивную баллонную вальвулопластику для разъединения створок всем пациентам, чтобы оптимизировать сердечный выброс. Однако если у пациента диагностирован СЛА типа В, баллонная вальвулопластика обычно не так эффективна, лучше провести малоинвазивное стентирование, чтобы снизить градиент давления. В настоящее время опыта в этой манипуляции довольно мало, она выполняется лишь в нескольких центрах во всем мире, однако в будущем, вероятно, станет более доступной.

Рис. 6. Рентгенограмма грудной клетки в дорсовентральной проекции другого пациента с тяжелым стенозом легочной артерии. Наблюдается правосторонняя кардиомегалия, о чем свидетельствует округлившийся правый желудочек. Также можно отметить выпячивание в проекции главной легочной артерии (на 1 и 2 часа, обозначено стрелками). Кроме того, отмечается слабый диффузный бронхоинтерстициальный паттерн.

Данная статья взята из книги «Кардиология и пульмонология собак и кошек», (издательство Аквариум, 2023). В ней вы сможете найти самую полную информацию по диагностике и лечению заболеваний сердца и легких на примере клинических случаев, а также дополнительные видео-материалы.

Книгу можно будет приобрести в ближайшее время по ссылке: https://aquarium-zoo.ru/shop/product/kardiologiya-i-pulmonologiya-sobak-i-koshek-klinicheskie-sluchai