25-летний мужчина с очень высоким уровнем щелочной фосфатазы

Источник клинического случая: журнал Cleveland Clinic Journal of Medicine

Пациент — 25-летний мужчина обратился к своему лечащему врачу с жалобами на общую слабость, которая усиливалась в течение двух месяцев. Ключевые симптомы включали прогрессирующую усталость, тошноту, снижение аппетита и потерю веса (около 7 кг за два месяца). Пациент отрицал лихорадку, озноб, ночные потоотделения.

На физикальном осмотре при пальпации отмечалась болезненность в правом подреберье, печень была увеличена.

Основные отклонения в лабораторных анализах представлены в таблице:

Анализ лабораторных отклонений:

1. Щелочная фосфатаза (ALP) — 1307 Ед/л. Значительное превышение нормальных значений (40-150 Ед/л) указывает на наличие холестатического процесса. ALP — это фермент, который содержится в основном в печени и костях, и его повышение часто связано с заболеваниями, поражающими желчные протоки или костную ткань. В данном случае, учитывая другие показатели, можно предположить поражение гепатобилиарной системы.
2. Гамма-глутамилтрансфераза (GGT) — 110 Ед/л. Повышенный уровень GGT поддерживает гипотезу о поражении печени или билиарной системы, поскольку этот фермент содержится в эпителиальных клетках желчных протоков. Его повышение часто сочетается с увеличением ALP при холестазе или обструкции желчных протоков.
3. Аспартатаминотрансфераза (AST) — 123 Ед/л и аланинаминотрансфераза (ALT) — 46 Ед/л. Повышение этих ферментов указывает на повреждение гепатоцитов. Однако, поскольку уровень AST значительно выше ALT, это может свидетельствовать о более выраженном повреждении тканей печени или наличии системного процесса (например, гепатита, цирроза или опухолевого поражения).
4. Общий билирубин — 2,0 мг/дл. Умеренное повышение билирубина связано с нарушением функции печени или обструкцией желчных путей, что также подтверждает холестатическую картину.
5. Альбумин — 3,3 г/дл. Уровень альбумина ниже нормы (3,5–5 г/дл), что может свидетельствовать о снижении синтетической функции печени или о хроническом воспалительном процессе.
6. Лейкоцитоз — 19,5 ×10⁹/л. Увеличение числа лейкоцитов свидетельствует о воспалительном процессе или возможной инфекции, однако в данном случае более вероятно, что это реакция на системное воспаление или опухолевый процесс.
7. Гематокрит — 55,5%. Повышение гематокрита может указывать на сгущение крови или обезвоживание, но также может быть связано с гиперпродукцией клеток крови, что требует дальнейшего исследования.
8. Нормальное количество тромбоцитов — 316 ×10⁹/л, что не указывает на тромбоцитопению или тромбоцитоз, но поддерживает стабильность коагуляции при данной патологии.

Распространенные причины холестатической болезни печени:

Дополнительная диагностика:

На основе лабораторных данных был выполнен ультразвук правого подреберья, который показал отсутствие дилатации желчных протоков и нормальные размеры печени. Однако было обнаружено небольшое количество асцитической жидкости, что свидетельствует о хроническом заболевании печени.

В дальнейшем пациенту была проведена транспеченочная биопсия печени. Гистологический анализ показал отложения амилоидных белков в печени, что подтвердило диагноз амилоидоза. Параллельно с этим была проведена аспирация костного мозга, которая выявила увеличение плазматических клеток до 22%, что свидетельствует о наличии множественной миеломы.

Некоторые основные причины синдрома Бадда-Киари:

Заключение:

Пациенту был поставлен диагноз синдрома Бадда-Киари, вызванного тромбозом печеночных вен на фоне амилоидоза, связанного с множественной миеломой. Повышение щелочной фосфатазы и GGT наряду с умеренными изменениями ALT и AST указывает на холестатическое поражение печени. Диагноз был подтвержден с помощью биопсии печени и последующих анализов на амилоидоз.

Пациенту была назначена антикоагулянтная терапия для предотвращения прогрессирования тромбоза, а также проведено лечение множественной миеломы с использованием бортезомиба и дексаметазона. Через месяц после начала лечения повторное УЗИ показало улучшение состояния и устранение стеноза печеночных вен.

Этот случай подчеркивает важность комплексного подхода к лабораторной диагностике для своевременного выявления редких заболеваний, таких как амилоидоз и синдром Бадда-Киари.

Источник: Jamak Modaresi Esfeh et. al. - A 25-year-old man with very high alkaline phosphatase //Cleveland Clinic Journal of Medicine. – 2011. – Т. 78. – №. 12. – С. 793.

Перевод клинического случая предоставил - врач клинической лабораторной диагностики Зайцев Евгений Геннадьевич

Получить бесплатную онлайн-консультацию от доктора по анализам →